г.Екатеринбург:

Клиника "Уральская" тел: +7 (343) 288-5-200

ул. Чекистов, 16   ул. Уральская, 57/2

МЦ "Уральский" 

ул. П. Тольятти, 11-а тел: +7 (343) 288-5-200

г.Первоуральск: ул. Ватутина, д.28 тел: +7 (3439) 64-86-40

ПН - ПТ: 8.00 - 20.00

СБ: 8.00 - 18.00

ВС: 9.00 - 18.00

г.Первоуральск СБ-ВС: 9.00 - 16.00

Болезнь Виллебранда

Главная / Болезнь Виллебранда

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Болезнь Виллебранда (БВ) – наследственное заболевание, которое характеризуется дефектом в системе свертывания крови и является следствием нарушения функции фактора Виллебранда (ФВ). Распространенность БВ в популяции достаточно высока и составляет 1-2% (10-20 человек из 1000). Наследование заболевания не сцеплено с полом, поэтому болеют и мужчины и женщины.

Крупная молекула ФВ (мультимер) присоединяется к рецепторам на мембране тромбоцитов (гликопротеин Ib) и к участку поврежденной внутренней оболочки сосуда (эндотелия). Именно ФВ отвечает за адгезию (прилипание) тромбоцитов к поврежденному эндотелию и остановку кровотечения. Кроме того, ФВ защищает VIII фактор свертывания крови от быстрой инактивации. Чем больше молекула, тем активнее ФВ.

Типы болезни Виллебранда

Существует несколько типов БВ, отличающихся друг от друга количественнымили качественным нарушением ФВ.

•    I тип – частичный количественный дефицит ФВ без нарушения структуры молекулы. Составляет 75-80% от всех случаев заболевания.

•    II тип – характеризуется качественными изменениями строения молекулы и подразделяется на подтипы: 2A, 2B, 2M, 2N.

•    2 А – проявляется нарушением синтеза молекулы ФВ и его повышенного разрушения (протеолиза).

•    2 В – ФВ имеет избыточную способность к прочному присоединению к рецепторам (Ib) на мембране тромбоцитов.

•    2 М – ФВ недостаточно активен в отношении рецепторов ( Ib).

•    2 N – нормальный уровень ФВ, но связь с фактором VIII свертывания крови нарушена.

•    III тип – выраженный дефицит ФВ  сочетается с дефицитом фактора VIII свертывания крови (ниже 10%). Этот тип встречается наиболее редко.

Клинические проявления


Основными симптомами при БВ являются кровотечения, протекающие по микроциркуляторному типу. Наиболее часто пациенты жалуются на кровотечения из слизистых оболочек полости носа, рта, кишечника. Эпизоды кровотечений могут быть редкими, умеренно выраженными и достаточно частыми с упорными тяжелыми проявлениями, нередко повторяющиеся.

Носовые кровотечения составляют до 45-60% случаев, часто обильные и не поддающиеся обычной терапии, требующие тампонады носа и госпитализации.

Симптомами заболевания могут быть десневые кровотечения, привкус крови в ротовой полости, особенно по утрам (7-51%), также могут быть кровотечения после экстракции зуба, часто рецидивирующие  и достаточно объемные (13%).

На кожном покрове могут  появляться кровоизлияния спонтанные или от незначительных травм (24%). При более тяжелом течении БВ могут образовываться гематомы мягких тканей.

Кровоизлияния в полости суставов (гемартроз) более редкое осложнение, но если гемартроз появляется без видимых причин или после небольших ушибов, то необходимо обратиться к врачу для диагностики возможного наследственного заболевания.

Зачастую врачи не обращают должного внимания на длительные анемии у пациентов.

Серьезной проблемой являются маточные кровотечения, длящиеся по 5-10 дней, приводящие к постгеморрагической  анемии. Если же у такой женщины наступает беременность, то в данном случае очень высока вероятность грозных геморрагических осложнений в период вынашивания ребенка, в момент родов и послеродовом периоде (23%).

БВ может проявляться длительными кровотечениями в случае операций, травм, при наличии источника (полипы и трещины кишечника, геморрой и т.д.), урологических заболеваний (макрогематурия – появление крови в моче).

                           
Диагностика


Диагностика БВ, прежде всего, начинается с правильной трактовки жалоб пациента и клинических проявлений. Необходимо выяснить, были ли проявления кровоточивости у родственников и направить пациента  на консультацию к гемостазиологу  или гематологу для обследования и постановки правильного диагноза.

     Лабораторные методы диагностики БВ:
•    Агрегация тромбоцитов с ристомицином (RIPA)
•    Ристомицин кофакторная активность (vW:RCo)
•    Коллаген связывающая активность ФВ (vWF:CBa)
•    Фактор VIII связывающая активность ФВ (vWF:FVIIIB)
•    Анализ мультимеров ФВ

Консультация гемостазиолога и лабораторная диагностика проводится  в Медицинском центре «Уральский». Данные пациенты нуждаются в постоянном динамичном наблюдении у врача-специалиста.

Лечение БВ

Для лечения БВ могут использоваться плазматические концентраты фактора свертывания крови VIII, содержащие ФВ и препараты очищенного ФВ, специально разработанные для лечения БВ. Применяются местные гемостатические средства и неспецифические препараты (дицинон, транексан и т.д.). Схемы лечения подбираются для каждого пациента в зависимости от типа БВ и тяжести проявления симптомов.

В настоящее время для заместительной терапии у пациентов с БВ используется препарат Гемате П, который содержит  мультимеры ФВ с высокой активностью.

Гемате П успешно применяется более чем в 30 странах Европы, Америки, Азии  и признан экспертами «золотым стандартом» лечения болезни ВБ. В России препарат зарегистрирован 21 сентября 2011 года.
 
Болезнь Виллебранда – сложное наследственное заболевание, своевременная диагностика которого и правильно подобранное лечение является условием  для полноценной и успешной жизни пациента!

Новости

24 Февраля 2021

Все специалисты в 1 месте, включая врача-психиатра, нарколога. 

24 Февраля 2021

Поставил прививку от коронавируса? Узнай насколько ты теперь защищен.

23 Февраля 2021

Всего 15 минут и результат готов. Кровь из пальца.

Все новости
Данный сайт использует файлы cookie и прочие похожие технологии. В том числе, мы обрабатываем Ваш IP-адрес для определения региона местоположения. Используя данный сайт, вы подтверждаете свое согласие с политикой конфиденциальности сайта.
ОК