г.Екатеринбург:

Клиника "Уральская" тел: 8 (343) 288-5-200

ул. Чекистов, 16   ул. Уральская, 57/2

МЦ "Уральский" 

ул. П. Тольятти, 11-а тел: 8 (343) 233-92-95

г.Первоуральск: ул. Ватутина, д.28 тел: 8 (3439) 64-86-40

ПН - ПТ: 8.00 - 20.00

СБ: 8.00 - 18.00

ВС: 9.00 - 18.00

г.Первоуральск СБ-ВС: 9.00 - 18.00

Болезнь Виллебранда

Главная / Диагностика / Наши исследования / Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови. Характеризуется возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Заболевание передается по наследству.

 Впервые болезнь Виллебранда была изучена в 1926 г. ученым Виллебрандом, который на Аландских островах описал семью с наследуемым геморрагическим диатезом.

 По распространенности среди всех наследственных геморрагических диатезов болезнь Виллебранда занимает 3-е место после тромбоцитопатий и гемофилии А.

Симптомы и причины болезни    

 Выраженность геморрагического синдрома при болезни Виллебранда варьирует от весьма легких форм с редко наблюдающимися носовыми кровотечениями и небольшими кровоизлияниями в кожу до крайне тяжелых вариантов с очень частыми, длительными и обильными кровотечениями самой разнообразной локализации, формированием гематом и больших кровоизлияний в мягких тканях и во внутренних органах. Иногда возникают кровоизлияния в суставы.

 Следует отметить, что интенсивность кровотечений самой различной локализации (желудочно-кишечных, маточных, носовых) зачастую не соответствует нарушению коагуляциоиного и сосудисто-тромбоцитарного гемостазов.

 В основе патогенетических механизмов болезни Виллебранда лежит нарушение синтеза основного крупномолекулярного компонента фактора VIII, называемого также фактором Виллебранда.
 

 При постановке диагноза заболевания Виллебранда основываются на совокупности следующих признаков: наследственность, наличие кровоточивости, удлинение времени кровотечения и специфические лабораторные тесты.

Лечение Болезни Виллебранда


 Наиболее важным патогенетическим моментом в терапии, способствующим нормализации (зачастую только временной) всех нарушенных гемостатических функций, является трансфузионная терапия – введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII, в том числе фактор Виллебранда.

Лабораторная диагностика  

 Включает в себя определение количества тромбоцитов, времени кровотечения, определение агрегационной способности тромбоцитов с ристоцитином  в цельной крови на агрегометре, определение ристоцитин-кофакторной активности фактора Виллебранда и определение антигена VWF.

Данное исследование Вы можете пройти в Медицинском центре «Уральский» по адресу:
г. Екатеринбург, ул. Пальмиро Тольятти д. 11-А, тел. 233-92-95 (98)

Новости

17 Ноября 2017

Открыт прием врача-эндокринолога по удресу: ул.Уральская, 57/2

17 Ноября 2017

Приглашаем на прием к детским специалистам, врачам-педиатрам по адресу: ул.Уральская, 57/2

16 Ноября 2017

Приглашаем на прививки в клинику на ул.Уральская, 57/2

Все новости
Данный сайт использует файлы cookie и прочие похожие технологии. В том числе, мы обрабатываем Ваш IP-адрес для определения региона местоположения. Используя данный сайт, вы подтверждаете свое согласие с политикой конфиденциальности сайта.
ОК